{"id":11967,"date":"2022-01-31T16:27:01","date_gmt":"2022-01-31T16:27:01","guid":{"rendered":"https:\/\/www.making-cosmetics.it\/?p=11967"},"modified":"2022-01-31T16:27:01","modified_gmt":"2022-01-31T16:27:01","slug":"collagenopatie-a-caccia-dei-meccanismi-che-regolano-la-degradazione-del-collagene-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.making-cosmetics.it\/collagenopatie-a-caccia-dei-meccanismi-che-regolano-la-degradazione-del-collagene-2\/","title":{"rendered":"Collagenopatie: a caccia dei meccanismi che regolano la degradazione del collagene"},"content":{"rendered":"

Il collagene \u00e8 responsabile del mantenimento della struttura e resistenza dello scheletro ed \u00e8 prodotto da cellule secernenti altamente specializzate all\u2019interno dell\u2019osso: i condrociti e gli osteoblasti.<\/p>\n

Il processo di sintesi del collagene \u00e8 particolarmente delicato e caratterizzato da steps sequenziali che occorrono in uno specifico organello cellulare chiamato reticolo endoplasmatico. Tale processo tuttavia non \u00e8 esente da errori e molecole di collagene impropriamente sintetizzate si accumulano progressivamente nel reticolo endoplasmatico e possono causare stress e disfunzione cellulare. Pertanto, la cellula ha sviluppato meccanismi di \u2018controllo qualit\u00e0\u2019 che garantiscono la degradazione del collagene impropriamente prodotto evitando il suo accumulo patologico all\u2019interno delle cellule. Difetti genetici associati a difetti nella sintesi del collagene causano patologie scheletriche note come \u2018collagenopatie\u2019, caratterizzate da un alterato sviluppo scheletrico e gravi consequenze fin dall\u2019et\u00e0 pediatrica.<\/p>\n

Nel nostro laboratorio TIGEM abbiamo identificato un nuovo meccanismo cellulare coinvolto nella degradazione del collagene nei condrociti ed osteoblasti. Abbiamo dimostrato l\u2019esistenza di un recettore, FAM134B, al livello del reticolo endoplasmatico capace di legare il collagene impropriamente sintetizzato e veicolarlo ai lisosomi, principali organelli deputati alla degradazione delle sostanze di scarto cellulari. Attualmente \u00a0stiamo studiando se la \u00a0modulazione farmacologica di FAM134B possa aprire nuovi orizzonti e prospettive terapeutiche per il trattamento delle collagenopatie.<\/p>\n

NB – La ripresa di questo intervento \u00e9 cominciata in ritardo per problemi tecnici, ci scusiamo per il disagio.<\/strong><\/p>\n\"\"<\/a>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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